A kötőszövet nem specifikus gyulladása, Polymyositis és dermatomyositis
Tartalom
Soltész Annamária, általános orvos A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben PM csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben DM a a kötőszövet nem specifikus gyulladása is elváltozások jelennek meg.
Lajtos Melinda, tüdőgyógyász szakorvosjelölt A tüdőfibrózis egy ritkábban előforduló tüdőbetegség, azonban a jelentőségét az adja, hogy a gyakorisága egyre nő, ami a különböző környezeti ártalmaknak tudható be. A tüdőfibrózis során valamilyen kiváltó ágens hatására krónikus gyulladás indul el a tüdőszövetben, a léghólyagocskák és hajszálerek között, amely végül a kötőszövet felszaporodásához vezet, ezzel csökkenti a légző felületet. A leggyakrabban év közötti férfiak körében fordul elő.
A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál. Bármely életkorban megjelenhet a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphetde főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik.
A betegség elsősorban a DM az esetek negyedében daganatos betegséghez gyomorrákhozpetefészekrákhoztüdődaganathoz társul. Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?
A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyet fájdalom is kísér. Ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal.
A betegség elsősorban az ún. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség. Hirdetés A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.
Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat. Bőrtünetek Dermatomyositisben az izomgyengeséghez bőrelváltozások is társulnak.
A fej-nyak tájék gyulladásai Berkovics Csaba A gyulladás az immunrendszer válasza a szervezetet ért károsító hatásra. A gyulladás célja a gyulladást okozó noxa, illetve a noxa által létrehozott, a szervezet számára káros tényezők kórokozók, toxinok, elhalt szövetek eliminálása, eltávolítása a szervezetből, vagy elszigetelése a szervezet többi egészséges részétől.
Az arc, a nyak és a dekoltázs bőre megduzzad, és lilás-vöröses árnyalatú lesz erythema. Az ujjak hátoldalán hámló lilás foltok alakulnak ki Gottron-papulák.
- Dentálhigiénikusok kézikönyve | Digitális Tankönyvtár
- Azok a sejtek, amelyek egy-egy kötőszövettípusban megjelennek, jól tükrözik az adott kötőszövet funkcióját.
A napfénynek kitett helyeken kiütések jelenhetnek meg, a felső szemhéj pedig lilásan elszíneződik. Gyakran a tenyér barázdái megbarnulnak, mintha piszkos lenne a kéz.
A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról
Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése. A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek.
A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet. Ha a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik szintén 30 százalékbannyelészavar, a kötőszövet nem specifikus gyulladása lesz a következmény.
Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is. A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl.
A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is. Milyen vizsgálatokra számíthat?
- Ízületi fájdalom egy csecsemőnél
- Kis és nagy ízületek ízületi gyulladása
- Ízületi gyulladás térdízület
Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a gyanú, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából. A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki creatin kináz CKLDH és aldoláz, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható. Rákszűrés A dermatomyositisben szenvedő betegek fokozottabb kockázatnak vannak kitéve a daganatos betegségek előfordulása szempontjából a betegség előtti és az azt követő évben.
Polymyositis és dermatomyositis
Ezért fontos a betegek rendszeres, alapos kivizsgálása tumorkeresés céljából. Ide tartozik az általános fizikális vizsgálat, a nőgyógyászati- és urológiai vizsgálat, a széklet és a vizelet vizsgálata, tumormarkerek vizsgálata, vérkép, mellkasröntgen, nehogy az esetleg jelenlevő daganat rejtve maradjon!
A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest ANA az esetek százalékában jelen van, valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható. Az elektromyographiás vizsgálat EMG is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel biopszia és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget is okozó betegségek kizárásában.
- Homeopátiás gyógyszer az osteoarthritis ellen
- Súlyos térd sérülések
- A mellkasi gerinc csuklóízületének ízületi gyulladása
Kezelési lehetőségek A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet. A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket légzésbénulás elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.
A betegek nagy része szteroid terápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist. Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroid-terápia válhat szükségessé.
A tüdőfibrózis és tünetei
Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony. Ilyen esetekben a daganatos betegek kezelésében használatos metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik - csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk - korlátozzák alkalmazhatóságukat.
Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása jöhet még szóba. Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!
Belgyógyászati Klinika A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról Az immunrendszer működésének kutatása szükségszerűen a figyelem fókuszában volt az elmúlt fél évszázadban. Érthető ez, hiszen az immunrendszer védelmet nyújt a kórokozókkal szemben, biztosítja a gazdaszervezet antigenitását az idegen nem saját antigének beépülésének megakadályozásával. Az immunrendszer tehát védi az egyént a fertőző ágensekkel szemben, és nagyban hozzájárul a környezethez történő alkalmazkodáshoz.
